多系統萎縮症 シャイ・ドレーガー症候群について

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概念

本症は、成人(30歳代~60歳代)で起立性低血圧を中心に排尿障害、発汗低下等の自律神経症状が潜行性に発現し、これに小脳症状、パーキンソン症状等の中枢神経症状が加わって、進行性に経過する非遺伝性非家族性の神経変性疾患である。

疫学

男女比3~5:1で男子に多く、30歳代~60歳代に好発する。全国の推定患者数は約1,000~1,500人程度と考えられている。

病理

交感神経節、脊髄灰白質の中間質外側部、延髄の下オリーブ核や迷走神経背側核、橋核、中脳の黒質、線条体、小脳皮質等に神経細胞の変性、脱落及びグリオーシスが著しい。

病因

不明である。

症状

(1)自律神経症状
必発の症状であり立ちくらみ(失神するものがある)、20㎜Hg以上の血圧低下をみる起立性低血圧、 排尿障害(失禁するものがある)、発汗低下、陰萎、瞳孔異常等がみられる。

(2)小脳症状と錐体外路症状(パーキンソン症状)
この一方または両者が主要症状としてみられる。

(3)その他の症状
物忘れ、錐体路症状、睡眠時無呼吸、嗄声等が周辺症状としてかなりの頻度でみられる。


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